[의학,약학][의학] 윌슨병[Wilson`s disease, Hepatolenticular degeneration]에 관해서
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작성일 22-10-14 15:57
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윌슨병에서 가장 먼저 influence을 받는 장기는 간으로 구리(동, Copper, Cu)가 담즙을 통해 배설하지 못하고 간세포 내 축적되어 세포손상을 일으킴으로 간경변증이 나타나게 됩니다. 구리는 거의 모든 음식에 포함되어 있고, 대부분의 사람들이 체내 요구량보다 더 많은 구리를 섭취하게 되며, 건강한 사람의 경우는 필요하지 않은 구리를 배설하게 되지만, 윌슨병 환자들은 그렇게 할 수 없으므로 문제가 발생됩니다. 증상이 더 발전되면 살인의 경향이나 자살 행위, 우울, 공격성 등의 정신과적인 문제를 나타내며, 여성의 경우는 생리불순, 불임, 유산 등의 문제를 나타냅니다. 다른 장기의 變化(변화)는 소뇌 기저핵(특히 lenticular nucleus, thalamus, red nucleus)의 변…(To be continued )
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설명
다. 윌슨병환자의 50% 정도가 단지 간에서만 손상을 받습니다. 환자들은 황달, 복부팽만, 토혈, 복통의 증상을 보이며, 진전(떨림), 걷고 말하고 삼키는 데 어려움을 보입니다. 전 세계적으로 30,000명 내지 100,000명 당 1 명의 빈도로 발생되고, 보인자율은 90명 중 1명으로 비교적 흔한 유전질환입니다. 혈중구리(Cu)치가 증가하는 이유는 혈청 내에서 구리의 운반을 맡고 있는 세룰로플라스민(ceruloplasmin)이 선천적으로 적거나 없기 때문입니다. 증상은 주로 adolescent(청소년)기에 나타납니다. 구리는 거의 모든 음식에 포함되어 있고, 대부분의 사람들이 체내 요구량보다 더 많은 구리를 섭취하게 되며, 건강한 사람의 경우는 필요하지 않은 구리를 배설하게 되지만, 윌슨병 환자들은 그렇게 할 수 없으므로 문제가 발생됩니다. 전 세계적으로 30,000명 내지 100,000명 당 1 명의 빈도로 발생되고, 보인자율은 90명 중 1명으로 비교적 흔한 유전질환입니다.[의학,약학][의학] 윌슨병[Wilson`s disease, Hepatolenticular degeneration]에 관해서
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[의학,약학][의학] 윌슨병[Wilson`s disease, Hepatolenticular degeneration]에 관해서
윌슨병(Wilson`s disease, Hepatolenticular degeneration)
▣ 개요
윌슨병(Wilson`s disease 또는 Hepatolenticular degeneration)은 구리대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전질환입니다. 소량의 구리는 인체 내에서 비타민만큼 필수적입니다. 1912년 Wilson에 의해 간경화와 신경증상의 가족력이 있는 환자가 보고되면서 처음으로 알려지게 되었습니다. 소량의 구리는 인체 내에서 비타민만큼 필수적입니다. 1912년 Wilson에 의해 간경화와 신경증상의 가족력이 있는 환자가 보고되면서 처음으로 알려지게 되었습니다.
구리는 출생 시부터 축적되며 많은 양의 구리가 간, 또는 뇌에 주로 침범하여 간염, 정신과적 또는 신경학적인 증상을 초래합니다.
구리는 출생 시부터 축적되며 많은 양의 구리가 간, 또는...
윌슨병(Wilson`s disease, Hepatolenticular degeneration)
▣ 개요
윌슨병(Wilson`s disease 또는 Hepatolenticular degeneration)은 구리대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전질환입니다.
